口腔颌面部肿瘤

口腔诊所牙科展会2020-04-14 00:17:01

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口腔颌面部肿瘤

一、牙源性肿瘤

1.成釉细胞瘤

(1)实性或多囊型成釉细胞瘤:

30~49岁,下颌磨牙区和下颌升支常见。无痛渐进膨大,X线表现单房或多房性透射影,囊腔含黄色或褐色液体,实性区呈白色或灰白色。根据表现有不同分型。


滤泡型:

肿瘤孤立性上皮岛,中心由多边形或多角形细胞组成,彼此疏松连接,岛周一层立方或柱状细胞,胞核栅栏状排列并远离基膜。星网状区囊性变。

丛状型:肿瘤上皮增殖为网状连接上皮条索,周边一层立方或柱状细胞,肿瘤间质内囊性变。


棘皮瘤型:

肿瘤上皮岛内广泛鳞状化生,时见角化珠。


颗粒细胞型:

肿瘤上皮细胞颗粒变性。


基底细胞型:

肿瘤上皮密集成团或呈树枝状。


角化成釉细胞瘤:

罕见亚型,肿瘤内广泛角化。


(2)骨外或外周型成釉细胞瘤:

发生牙龈或牙槽黏膜,术后无复发。


(3)促结缔组织增生型成釉细胞瘤:

常发生颌骨前部,肿瘤边界不清,镜下以间质成分为主,瘤内结缔组织显著增生,可见玻璃样变。


(4)单囊型成釉细胞瘤:

单囊性颌骨改变,囊腔衬里上皮可表现成釉细胞瘤样改变,增生肿瘤结节可突入囊腔内和浸润纤维组织囊壁。


2.牙瘤

(1)混合性牙瘤:

下颌前磨牙和磨牙区多见。X线片示境界清楚放射透光区。镜下牙体组织排列紊乱,无典型牙结构。


(2)组合性牙瘤:

好发于上颌切牙-尖牙区。X形态数目不一牙样物质堆积,镜下见牙样结构排列如同正常牙。


3.牙源性角化囊肿 

是一种良性、单囊或多囊、发生于颌骨内的牙源性肿瘤。其特征为不全角化的复层鳞状上皮衬里,具有潜在的侵袭性和浸润性生长的生物学行为。其传统的命名为牙源性角化囊肿,由Philipsen于1956年最先描述。由于其生长方式特殊,术后有较高的复发倾向,且有时可与痣样基底细胞癌综合征并发,多年来,不断有学者提出这型颌骨囊肿可能代表一种良性囊性肿瘤,而不属囊肿。在2005年的WHO新分类中,已将其归属为良性牙源性肿瘤,并提出牙源性角化囊性瘤的命名。


(1)临床表现:

牙源性角化囊性瘤患者的年龄分布较广,但多数资料显示患者好发年龄在10~29岁之间,也有40~50岁为第二发病高峰的报道。男性较女性多见,病变多累及下颌骨,特别是磨牙及升支部,发生于上颌者以第一磨牙后区多见。可单发或多发,多发者约占10%,其中部分多发性患者可伴发痣样基底细胞癌综合征。牙源性角化囊性瘤的生长方式特殊,主要沿颌骨前后方向生长,病变较大时仍不引起明显的颌骨膨大,因此临床上多数病人无明显症状,多在常规X线检查时偶然发现。有症状者主要表现为颌骨膨大,肿瘤继发感染时可出现疼痛、肿胀,伴瘘管形成时有脓或液体流出,有时甚至引起病理性骨折或神经麻木等症状。X线表现为单房或多房性透射区,边缘呈扇形切迹。总的来说,牙源性角化囊性瘤的X线表现较为多样,缺乏特异性,可表现类似于成釉细胞瘤、含牙囊肿、发育性根侧囊肿或根尖周囊肿等的X线特点。因此,对其诊断应基于病变的组织病理学特点。


(2)病理变化:

肉眼见囊肿壁较薄,囊腔内常含有黄白色发亮的片状物或干酪样物质,有时囊液较稀薄,呈淡黄色或血性液体。与其X线表现的多样性不同,牙源性角化囊性瘤具有独特的组织学特点:①衬里上皮为较薄的、厚度一致的复层鳞状上皮,常由5~8层细胞组成,一般无上皮钉突,上皮-纤维组织界面平坦,衬里上皮常与其下方的结缔组织囊壁分离,形成上皮下裂隙;②上皮表面呈波浪状或皱褶状,表层角化多呈不全角化;③棘细胞层较薄,表面角化层的移行过渡较突然,棘细胞常呈细胞内水肿;④基底细胞层界线清楚,由柱状或立方状细胞组成,胞核着色深且远离基底膜,呈栅栏状排列;⑤纤维性囊壁较薄,一般无炎症,但合并感染时,增厚的囊壁内有大量炎性细胞浸润,上皮可发生不规则增生,出现上皮钉突,角化消失;⑥纤维组织囊壁内有时可见微小的子囊和(或)上皮岛。


牙源性角化囊性瘤具有较高的术后复发倾向,文献中所报道的复发率多大于20%。关于复发原因,目前主导性意见认为牙源性角化囊性瘤的囊壁薄、易破碎、手术难以完整摘除,而残留囊壁的上皮具有高度增殖能力,因而易引起复发。此外,还有一些因素可能与复发相关,如牙源性角化囊性瘤的囊壁内可含有微小子囊或卫星囊(特别是伴发痣样基底细胞癌综合征的病变),若手术残留,可继续长大形成囊肿;该肿瘤的生长具有局部侵袭性,在颌骨内可沿抗性较小的骨小梁之间呈指状外突性生长,其波及范围可能超出了X 线所示的病变边缘,若手术不彻底则易复发。


关于牙源性角化囊性瘤的组织来源,多数人认为来自牙板上皮剩余或Serres 上皮岛,还有人认为可能来自口腔黏膜,特别是下颌磨牙升支区邻近的黏膜上皮。


痣样基底细胞癌综合征又称为颌骨囊肿-基底细胞痣-肋骨分叉综合征或Gorlin 综合征,最早由Gorlin和Goltz(1960)系统描述。此综合征表现复杂,可累及多种组织或器官,其症状群主要包括:①多发性皮肤基底细胞癌;②颌骨多发性牙源性角化囊性瘤;③骨异常,如肋骨分叉和脊椎骨异常等;④额部和颞顶部隆起,眶距过宽和轻度下颌前凸,构成特征性面部表现;⑤钙、磷代谢异常,表现脑膜钙化和服用甲状旁腺激素之后缺乏磷酸盐尿的排出。综合征患者较年轻,常有家族史,具有常染色体显性遗传特点。颌骨多发性囊肿为本综合征较常见的表现之一,见于65%~75%的患者。组织学和免疫组化观察发现伴综合征的牙源性角化囊性瘤的囊壁内见较多的卫星囊和上皮岛,其衬里上皮的核分裂活性和Ki67标记细胞数目均显著地高于不伴综合征的、散发性牙源性角化囊性瘤。这种差异可能反映了综合征患者的遗传性异常。


二、唾液腺肿瘤

1.多形性腺瘤

(1)临床表现:

多形性腺瘤是最常见的涎腺肿瘤,根据国内六所口腔医学院统计,多形性腺瘤占涎腺上皮性肿瘤的51%,占其良性肿瘤的88%。可发生于任何年龄,以30~60岁最多见,平均就诊年龄是46岁。女性略多于男性。约80%发生于腮腺,其次为下颌下腺,舌下腺罕见。小涎腺以腭部最多见,上唇、磨牙后腺、颊腺和舌等均可发生。临床上通常表现为生长缓慢的肿块,大小多数直径在2~5cm,也有长至很大者,肿瘤呈不规则形,表面有结节,由于结构不同,触之软硬不一,可活动,发生于腭部和多次复发者一般不活动,腭部肿物较大时黏膜表面可形成创伤性溃疡。当生长加快并伴有疼痛时应考虑恶变。


(2)病理变化:

肉眼观察,多呈不规则结节状。剖面多为实性,灰白色或黄色,有白色条纹,可见囊腔形成,囊腔内含透明黏液,有时可见浅蓝色透明的软骨样组织或黄色的角化物,偶见出血及钙化。肿瘤周围有厚薄不一的包膜,多数肿瘤包膜完整,但是以黏液样结构为主的肿瘤或发生于小涎腺者包膜可不完整或无包膜。复发肿瘤多起因于手术过程中的种植,常为多灶性。

光镜观察,肿瘤细胞的类型多样,组织结构复杂。其基本结构为腺上皮、肌上皮、黏液、黏液样组织和软骨样组织。


①腺管样结构:

腺上皮呈立方形或矮柱状,核圆形或卵圆形,呈空泡状,含1~2个核仁,胞质微嗜伊红,主要为导管样结构形成。腺管的外围为梭形的肌上皮细胞或柱状的基底细胞,胞质少,核染色深。


②肌上皮结构:

根据细胞形态,肿瘤性肌上皮细胞分为浆细胞样细胞、梭形细胞、透明肌上皮细胞和上皮样细胞四种形态,其中浆细胞样细胞多见,细胞呈圆形或卵圆形,核偏位或中位,胞质嗜伊红均质状,呈片状或弥漫散在分布。梭形细胞类似于平滑肌细胞,常排列成束,偶见胞质透明的肌上皮细胞和上皮样肌上皮细胞。肌上皮结构中可见巢状鳞状上皮化生,细胞之间有明显的细胞间桥,上皮团中央可形成角化珠,角化脱落可形成囊腔。有的细胞之间可见嗜伊红均质样物,偶呈菊花团样结构。


③黏液样组织和软骨样组织(2000):

黏液样组织细胞呈星形或梭形,PAS弱阳,阿辛蓝阳性,甲苯胺蓝异染性。软骨样组织似透明软骨,Mallory染色呈蓝色。


生物学行为:

为良性肿瘤,由于包膜内常有瘤细胞侵入,近黏液样成分包膜薄、不完整或无包膜,术后容易复发。病期长的多形性腺瘤可发生恶性转化,尤其细胞成分越丰富,发生恶性转化的危险性就越高。病期在5~10年或以上、直径超过4cm的多形性腺瘤,需仔细观察是否存在局灶性恶变和包膜外浸润。


组织发生:

多形性腺瘤来自闰管或闰管储备细胞,它既可向上皮分化,又可向肌上皮细胞分化,肿瘤性肌上皮细胞进一步形成黏液软骨样组织,从而形成了肿瘤的多形性结构。


2.腺样囊性癌 

基底细胞样肿瘤,由上皮细胞和肌上皮细胞排列成管状、筛状和实性巢等,早期浸润血管和神经。


(1)腺样型:

肿瘤细胞团块内含有筛孔状囊样腔隙(2000),筛孔内黏液样物质PAS弱阳性,阿辛蓝强阳性。


(2)管状型:

肿瘤细胞形成小管状或条索状结构,内层衬导管细胞,外层为肿瘤性肌上皮细胞,中央管腔含PAS强阳性黏液。


(3)充实型:

细胞胞质少,核分裂多,排列成上皮团,预后不好。


3.黏液表皮样癌(2000,2003)

(1)肉眼观察:

高分化者与多形性腺瘤相似,但常无包膜,剖面为灰白色或浅粉红色,有散在的小囊腔,囊腔内有淡黄色黏液。高度恶性者与癌相似,肿瘤无包膜,与周围组织之间界线不清楚,向周围组织浸润。剖面灰白色,实性,囊腔很少,常见出血和坏死。


(2)光镜观察:

肿瘤实质由黏液细胞、表皮样细胞和中间细胞构成。黏液细胞较大,为柱状或杯状,胞质呈泡沫状或网状,胞核较小,位于基部。表皮样细胞为多边形,细胞核居中,细胞之间可见细胞间桥,但角化罕见。中间细胞较小,呈立方状,胞质少,胞核圆形,大小一致,类似于上皮的基底细胞。


根据三种主要细胞成分的比例及细胞分化程度,黏液表皮样癌分为三种类型。


(1)高分化:

肉眼:常无包膜,剖面灰白色,散在小囊腔。镜下:黏液细胞和表皮样细胞占50%以上,缺乏异型性和核分裂象,细胞排列成巢状或片状,腔内有粉染黏液。


(2)低分化:

肉眼:无包膜,剖面实性,有出血,界线不清。镜下:主要中间细胞和表皮样细胞,黏液细胞低于10%。异型性和核分裂象明显,可黏液染色。


(3)中分化:

介于两者之间,黏液细胞>10%。


黏液细胞及其囊腔内容物PAS、黏液卡红和阿辛蓝染色阳性。


三、口腔黏膜癌

鳞状细胞癌 

多见于40~60岁,早期广泛淋巴结转移,肉眼观察呈菜花状,可形成溃疡,分高、中、低分化三级。


(1)高分化:

类似正常鳞状上皮,含基底细胞和具细胞间桥鳞状细胞,角化明显,核分裂象少,胞核和细胞多形性不明显。


(2)中分化:

核多形性、核分裂,角化不常见,细胞间桥不明显。


(3)低分化:

大量核分裂,角化非常少,细胞间桥几乎不可见。

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