肉芽肿性炎:结节病与结核病,不要傻傻分不清~

郑大一附院郑东院区呼吸三科2020-04-09 23:40:35

概述
Overview


结节病的定义


结节病(Sarcoidosis)是一种原因未明的以多器官形成免疫性肉芽肿为主要特点的系统性疾病,通常以肺和淋巴系统受累最为多见。结节病可能是个体在某种基因易感的背景下暴露于一种未知抗原后,产生的过度的肉芽肿性反应。部分患者在最初的几年里,疾病可自然消退,但约30%50%的患者会出现慢性活动性疾病,逐渐进入器官功能障碍和纤维化,从而需要治疗。


历史变迁


结节病最早的临床描述可以追溯到1869年。至19世纪末,一个名叫Caeser Boeck的挪威皮肤科医生描述了一例多发良性的肉瘤样皮损,并第一次提出Sarkoid这个词,也是第一次从病理的角度描述了结节病的肉芽肿性改变。随后一系列累及肺部、巩膜、骨、淋巴结、脾和鼻黏膜的相关病例被报道,提示这是个多系统累及的疾病。

1941年,挪威皮肤病学家Ansgar Kveim观察到皮内注射结节样组织的粗提物,数周后,结节病患者会出现上皮样肉芽肿性丘疹,但不会在包括结核病(Tuberculosis, TB)的对照组中出现。因此,该检测方法也被称为Kviem检测。但可惜因该法的安全性问题,目前不再用于临床。


TB与结节病


TB和结节病是可同时累及肺部及其他器官的慢性肉芽肿性疾病。TB是由结核分枝杆菌(M. tb)感染引起的感染性疾病,组织学特征是干酪样肉芽肿。而结节病是由不明病因导致的免疫性疾病,其特征是非干酪样肉芽肿。由于TB与结节病在临床、影像学、病理学上有许多重叠之处,很早人们就开始研究两者之间的联系。下面就通过一个病例,带大家一探其间的奥秘吧!




病例报道
Case Report



患者,女,45岁,因”咳嗽、咳痰5月,发热10天”于2015年7月入我院。5月前受凉后出现咳嗽、咳少量白痰,双脚踝肿胀、疼痛,四肢关节不适,发热、乏力,体温最高达38.7℃,无咯血、盗汗、胸痛、胸闷,无头晕、头痛、腹痛、腹泻等情况,在上蔡县人民医院查风湿相关标志物正常,在漯河市第二人民医院查肺炎支原体 (+),给予“阿奇霉素”应用,咳嗽、咳痰有所减轻,体温逐渐降至正常。10天前患者受凉后再次出现咳嗽、咳痰、乏力,体温波动在37.3℃-37.5℃,时有胸闷、乏力,服用头孢及阿奇霉素后症状无明显缓解,在上蔡县中医院查胸片:右肺门增大,胸部CT:纵膈内多发淋巴结肿大。且出现消瘦,体重减轻10Kg。为进一步诊治入我院,门诊查胸部增强CT:纵膈及两肺门多发肿大淋巴结。

 

为进一步治疗收入王红民教授组,入院后在王红民教授的精心安排下,完善相关各项检查,动脉血气分析:PH值7.47;二氧化碳分压35mmHg;氧分压79mmHg;血常规、尿粪常规、肝肾功能、电解质、心肌酶正常、凝血四项、传染病四项、肺癌血清肿瘤标志物、T-SPOT、风湿相关筛查指标均正常,降钙素原0.042ng/ml; C反应蛋白11.506mg/L;血沉23mm/h。心电图示:窦性心动过速。彩超:二尖瓣少量反流,甲状腺未见明显异常,肝轻度弥漫性回声改变(脂肪肝),子宫肌瘤,左侧腹股沟区淋巴结肿大。

为明确诊断,安排叶立群主治医师进行超声支气管镜检查,下图为EBUS-TNBA操作


检查结果回示:

 

病理结果示:肉芽肿性炎,未见明确坏死。


TB-DNA基因检测结果:阴性。

      结合病史,临床诊断考虑结节病,给予“强的松片”治疗,出院后定期门诊复诊。

2016.1.19日复查胸部CT 

 

2016.6.15复查胸部CT 

 

随访复查CT评估病情稳定,强的松片口服1年后停用。

2016.11.15日复查胸部CT

 


讨论
Discussion


结节病是一种原因未明的多系统非干酪坏死性肉芽肿性疾病,最常累及的器官是肺、双侧肺门淋巴结,其次是皮肤和眼,浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等全身各脏器均可受累。

结节病由于起病隐匿,临床症状缺乏特异性,误诊及漏诊率高。多见于中青年人,80%的发病年龄在25-45岁,儿童和老年人少见,寒冷地区较热带多发,黑人较白人多发,欧洲发病率最高,美洲次之,亚洲、澳洲和非洲发病率较低,女性稍多于男性。

胸部影像学检查对结节病诊断十分重要,依据胸部X线表现,结节病分为五期:0期:肺部清晰,无异常;1期:两侧肺门和(或)纵膈淋巴结肿大,肺内无异常;2期:肺门和(或)纵膈淋巴结肿大,伴肺内浸润;3期:肺内弥漫性病变,无肺门淋巴结肿大;4期:肺纤维化,蜂窝肺,肺大泡,肺囊肿。

结节病诊断标准:1.胸部影像学检查示双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大,伴或不伴有肺内网状、结节状或片状阴影。2.组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿,且抗酸染色阴性。3. Kveim试验阳性。4. 旧结核菌素(OT)或PPD试验阴性或弱阳性。血清或BALF中白介素-Ⅱ受体(IL-2R)水平增高。5. 高血钙、高尿钙症,碱性磷酸酶增高,血浆免疫球蛋白增高,BALF中淋巴细胞数>10%,且CD4+/CD8+比值≥3。6. 血清血管紧张素较化酶SACE活性升高。上述6条中具备1、2或1、3者,可诊断结节病。第4、5、6为参考指标。

为避免误诊,建议:①对可疑者在多个病变部位多次采取病理标本,有助于诊断;②胸内结节病典型者为双侧肺门淋巴结及纵隔淋巴结呈对称性肿大,如结节病仅表现纵隔淋巴结肿大、一侧肺门淋巴结肿大、肺内结节、肺内浸润病灶等不典型表现时,要注意详细询问病史及结合纤支镜肺活检和支气管粘膜活检做出诊断;对于年龄>50岁病人,易诊为原发或转移性肺癌,要尤为注意;③PPD试验阳性或强阳性也不能排除结节病诊断;④各科医生应加强对结节病认识,尤其在皮肤科、眼科、口腔科、外科等胸外结节病易被忽略的科室。

结节病的治疗依据病期、部位和程度的不同给予不同的治疗方案,一般治疗首选口服糖皮质激素。因部分患者可自行缓解,对于肺内型结节病,病期稳定、无症状且肺功能正常的I期、II期和III期患者无需立即治疗,每3个月复查胸片和肺功能等,无进展不需治疗,当累及心脏、肾脏、神经系统、眼部,以及高钙血症、有症状的II期和III期肺部结节病时,需使用全身糖皮质激素治疗:累及重要器官者,常用泼尼松40-60mg/d,每4周减少10mg/d,减量至20mg/d后,缓慢减量,可以采用隔天一次顿服的方法,总疗程一年以上;没有累及重要器官或单纯的胸内型结节病,起始剂量为泼尼松30-40mg/d,在2个月内逐渐减量至20mg/d,随后缓慢减量(如上述)。

结节病的病程一般呈良性经过,约75%的患者病情可自行缓解,20%-25%的患者出现不同程度的肺功能永久性损害,约5%-10%的患者最终死亡,死亡原因多为肺纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病,因长期应用激素导致合并肺结核也是死亡原因之一。





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